淋巴管肌瘤病(淋巴管肌瘤病)

淋巴管肌瘤病是一种主要发生于育龄期女性的罕见肺部疾病。淋巴管肌瘤病病例均为女性，而且以育龄期女性为主。淋巴管肌瘤病的病因不明，发病机制主要与基因突变有关。淋巴管肌瘤病早期症状轻微，病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸，主要表现为呼吸困难、咯血和胸痛等。淋巴管肌瘤病目前没有有效的治疗手段，主要是改善呼吸困难症状，预防和控制并发症。淋巴管肌瘤病最常见的并发症包括气胸、乳糜胸和肾血管肌脂瘤。局灶性的LAM病变切除后可长期生存，广泛累及肺实质者，常在1～10年内因发生肺功能不全而导致患者死亡。